Therapie der Hämophilie

Die Therapie der Hämophilie hat in den letzten 100 Jahren enorme Fortschritte gemacht. Ende des 19. Jahrhunderts wurde erstmals entdeckt, dass bei Hämophilie die Gerinnungsfähigkeit des Blutes gestört ist. Die sogenannte Gerinnungskaskade ist ein im Körper sehr fein abgestimmter und lebenswichtiger Mechanismus. Über die Jahre wurde die Therapie durch besser aufgereinigte humane Gerinnungsfaktoren, Entwicklung von rekombinant hergestellten Gerinnungsfaktoren bis hin zu monoklonalen Antikörpern immer spezifischer und sicherer. Der behandelnde Hämophilie-Arzt entscheidet aufgrund vieler unterschiedlicher Faktoren, welches Präparat das jeweils beste für Sie ist. 

Die Behandlung wird grundsätzlich in 2 Formern unterteilt:

On-demand-Behandlung (Bedarfsbehandlung)

Diese Form der Behandlung wird bei mittelschwerer bis leichter Hämophilie angewendet. Der Patient substituiert ausschließlich bei Bedarf (zum Beispiel vor OPs oder bei akuten Blutungen) den notwendigen Gerinnungsfaktor.

Prophylaxe (Dauerbehandlung)

Diese Form der Behandlung ist wichtig für Patienten mit schwerer Form der Hämophilie. Ziel dieser Therapie ist es den Faktorspiegel VIII (Hämophilie A) bzw.  Faktorspiegel IX (bei Hämophilie B) auf >1% zu bringen. Spontane Blutungen können hierdurch verhindert werden. 

Hemmkörper-Hämophilie

Dieser Begriff taucht vor allem vermehrt im Bezug auf die Dauerbehandlung auf. Der Körper bildet Antikörper gegen Faktor VIII. Das verabreichte Faktor VIII Präparat wird dadurch unwirksam. Ist diesem Mechanismus nicht mehr durch eine Erhöhung der Faktor VIII Gabe entgegenzuwirken, so muss der behandelnde Arzt andere Therapieoptionen, wie zum Beispiel die Therapie mit einem monoklonalen Antikörper,  in Erwägung ziehen.